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多形红斑

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

多形渗出性红斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。

【诊断】

根据临床表现进行诊断:

1.急性突发,病因不明,有时可能与药物过敏反应有关。

2.局部为急性渗出性炎症,口腔粘膜充血(或有水疱)、糜烂、渗液、渗血(自发或激发性),以致唇红部常有紫色血痂,当病情未得到控制时,血痂层层加厚,状如紫茧;口内粘膜的病损可注意到涎液中含血迹现象;皮肤为靶样红斑;若系重型病例,除口腔、皮肤表现外尚合并有眼或等处的损害。

【治疗措施】

一、分析用药史

分析、追溯近期用药史、食物史及接触史;停服可疑致敏食物与药品等,如所用药物是属必需而不能停用者,应设法更换药物。并给营养性流质、软食等。

二、全身用药

参见药物过敏性口炎的全身治疗。

三、局部处理

1.餐前可用1%普鲁卡因溶液含漱3~5min以止痛;

2.湿敷

适用于唇部糜烂、渗出多时或用于揭除血痂时,可用0.02%呋喃西林湿敷或温生理盐水进行湿敷,以助消炎、减少渗出,或用以软化痂皮,便于揭除、敷药;

3.敷贴抗生素制剂 当糜烂面渗出减少时,可用抗生素药膜贴敷,每日多次。寝前,为防止上下唇部粘连,可涂布抗生素软膏,如金霉素或红霉素软膏等。

【病因学】

由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确,所以病因学说较多。

一、药物过敏反应

主要指对具有过敏体质者而言,他们在使用某些药物后,容易引起变态反应,在皮肤、粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。常见的有关致敏药物如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平等。

二、免疫因素

许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系,认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。如Kraeger等(1973)测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA),其中2例MAA增加。Safai等(1975)报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG均有升高现象;而早期疱液中补体成分下降,免疫复合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片,发现所有在发病24h内早期损害的标本中,均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。

三、感染

Soltz-Szots(1963)报告用单纯疱疹疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑。Shelley(1967)用单纯疱疹疫苗0.01ml作皮下注射,复制了多形渗出性红斑的发生。除单纯疱疹外,柯萨奇、麻疹、埃可、脊髓灰白质炎等都可作为抗原而诱发本病的发生,故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。

四、细菌感染

主要是化脓性球菌感染,它们作为抗原而致病。包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。

五、支原体感染

目前认为肺炎支原体是一种使人致病的病原。如Lyell等(1967)从2/13例严重多形渗出性红斑的水疱中分离出肺炎支原体、且补体结合抗体效价升高。又从另外5例多形渗出性红斑患者的口咽部分离出肺炎支原体、口腔支原体和人类支原体I型。关于支原体的致病作用,目前认为可从两个方面解释:一方面是支原体膜及其代谢产物直接粘附于呼吸道而致病;另方面是变态反应。

六、其它因素

如患者精神紧张、过度疲劳、食物过敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可诱发本病。

【病理改变】

上皮细胞角化不全,细胞内或细胞外水肿,上皮层可见炎细胞,主要为单核细胞和多形核细胞;上皮内或上皮下水疱形成;上皮的表层组织可有严重液化变性;由于水疱下基底细胞变性,上皮内水疱又可变成上皮下水疱;基底膜变薄或消失;固有层有炎细胞浸润,为嗜酸细胞和多形核细胞;尤其是小血管扩张、充血明显,血管内皮细胞肿胀,有红细胞渗出。

【临床表现】

本病有自限性;好发于青壮年男性;起病急骤,病前多有头痛不适、口干咽痛、倦怠等前驱症状;发作时关节酸痛及体温升高。一般分为轻型和重型两种。

一、轻型

本病之轻型 主要指发病于口腔粘膜或伴发皮肤病损者,一般全身症状较轻。

1.口腔粘膜

口腔粘膜的损害可以单独发生,也可与皮肤同时或先后发病。病损可以发生在口腔粘膜的任何部位。

(1)唇部

多形渗出性红斑在口腔的罹患率是70% 在唇部发生损害,故唇为本病的好发部位,而且以下唇为多见。初起时局部充血、水肿,在粘膜上所出现的红斑不如皮肤红斑那么明显和边界清楚,口腔粘膜由于言语、进食的摩擦运动,易致水疱破溃,所以常难以见到水疱期,检查常见唇内粘膜、唇红粘膜上有或大或小的糜烂面,渗出多,并有缓慢的自发或激发性渗血,以致血痂层层加厚;最终形成紫黑色茧状血痂。在言语、进食而牵拉唇部时易致出血加重;晨起可见上下唇粘连,唇红部为紫黑色血痂所覆盖,不能张口。

(2)口腔内部

口腔内发病的一般多在颊部。其临床表现也主要是充血、水肿、糜烂、渗出,而渗血现象不若唇部明显。其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略,在问诊中有的患者会忆及涎液中含有血迹现象。

2.皮肤表现

多形渗出性红斑在皮肤上的表现是明显的。主要多见于手、足背及四肢伸侧或颜面出现各种形式的圆或椭圆形红斑,常对称地散在分布。初起红斑为鲜红色,可略凸起,逐渐转变成暗红色,在病变发展中,红斑呈离心性扩大,故形成外圈鲜红、内圈次之,中央则为陈旧之暗红色,状若彩环,或类似靶环,现称之为皮肤靶样红斑,此乃本病的皮肤特征。这种红斑中心也可出现水疱,甚至水疱中有出血点,有时呈深在性水疱并不凸起。

患者觉局部灼热、瘙痒不适。

二、重型

重型是指本病的严重型。1922年Stevens与Johnson首先报道了口腔粘膜伴有眼病的多形渗出性红斑,属本病之严重型,又称之为斯-约综合征(Stevens-Johnson syndrome)。即除全身症状较重外,同时有多器官损害。

1.全身情况

全身症状明显、较重,如体温升高,甚至达40℃,头疼,咽痛,甚至伴有关节酸痛等。化验血象表现白细胞总数及淋巴细胞上升,血沉急剧加快。来诊时见患者急性病容,面部潮红,双目闭合,倦怠少言,甚至已近虚脱。

2.口腔粘膜或唇部

局部充血、水肿,伴有或大或小的糜烂面,渗出、渗血,涎液增多,唇红损害区有时已结有血痂。因疼痛而影响言语与进食。

3.皮肤

皮肤有典型的靶样红斑,多少、大小不等,相近的红斑可重叠或融合。

4.眼部

一般为双目呈急性炎症,结合膜充血、睑肿、内眦糜烂,分泌物多,羞明状。表现为结膜炎或角膜炎,有时眼部出现各层次的炎症。

5.

生殖器、肛门粘膜可充血、糜烂,疼痛不适。

6.其它

还可并发气管炎、支气管炎及肺炎等。

上述多器官表现的损害,在口腔主要是充血、水肿与糜烂,皮肤上出现靶样红斑,再合并其它1~2个部位病损,诊断即可成立。这种多器官病损,属于多窍糜烂性外胚层病,现统称之为Stevens-Johnson综合征。

【鉴别诊断】

本病之轻型应与药物性口炎、接触性口炎相鉴别;本病之重型-Stevens-Johnson syndrome需与Behcet syndrome相鉴别。

列表如下:

三种变态反应性疾病的鉴别诊断

两种综合征的鉴别诊断

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