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矫正型大动脉错位

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒。这样,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左,右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但周心室位置相反,故传导束亦相反。

【治疗措施】

(一)内科治疗 主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。

(二)外科治疗 根据畸形情况而定,包括室间隔缺损修补,若有严重紫绀、缺氧性发作,可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术,有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

【病理改变】

上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

【临床表现】

主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形,临床常见为:

1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常。

【辅助检查】

胸片检查:心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影,缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常,如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

心电图检查:房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征,房室传导阻滞约占1/3病例,尚见房室分离,交界处心律失常,阵发性心动过速及室性早搏等。

超声心动图检查:后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之间不连接,半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面,收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环,后面的大动脉流入肺内。

右心导管检查及心血管造影:可显示出心室、大动脉的轮廓、位置和相互关系、分流情况而明确诊断。

【鉴别诊断】

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别,主要决定于超声心动图检查和右心导管,心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显,心脏呈靴形。右心导管及心血管造影,多普勒超声心动图检查明确诊断。

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