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骨巨细胞瘤

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一,此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大,如得不到及时妥善的治疗,可造成严重残废而导致截肢,少数病例尚可转移而致命。瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞(即间质细胞),间有较大空隙,隙内有出血征象,并有许多巨大型多核细胞(核数10~200个),骨皮质变薄,有时穿过皮质扩大至软组织,切片检查应包括肿瘤各部分。目前,多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。

【治疗措施】

  基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者约有30%在2年内复发,50%在5年内复发。所有复发病人中90%发生在5年以内。因此5年以后的局部复发应考虑有恶性变可能。他们报告经1次手术而治愈仅1/3病例,经两次手术治愈者亦为1/3病例,其余1/3则经3~5次手术才得根治。

因此若希望1次手术获得治愈,必须采取根治性手术,即彻底切除肿瘤,包括适量正常组织的大块切除术。彻底刮除和植骨Thompon的报导第1年后复发率为29.6%至第5年复发率上升至54.1%,约有10%的骨巨细胞瘤转变为恶性。这同样说明对大多数的骨巨细胞瘤来说刮除和植骨的治疗是不太合适的,对躯干骨的巨细胞瘤经刮除和植骨后其预后比肢体骨者为优。经刮除而反复复发的病例,有恶性变可能者节段切除术应考虑选用,节段切除同时可行关节融合术,半关节移植术或假体成形术。

对原发恶性巨细胞瘤或恶变的肉瘤者需作截肢,肿瘤病变范围广泛或已侵入软组织内节段切除后难以重建肢体功能或不能达到根治要求者也须考虑截肢。

放射照射后发生肉瘤变的机会较多,只有在人体的某些部位不适宜手术时才可谨慎选用。

【临床表现】

仅常有隐痛或刺痛,间歇发作,局部可有肿胀。由于进展隐匿,有的肿瘤已发展至相当大小才来就诊,病变多发于长骨两端,故而附近关节活动可以受限。

本病80%发生在20岁以后,很少发生在骺板关闭以前,仅有3.5%在15岁以下,50岁以上也很少见。最多见在20~40岁。良性巨细胞瘤,女比男多,约3∶1;而恶性者,男比女多,也约为3∶1。

75%的肿瘤位于长管状骨的两端,50%在膝关节附近,即股骨远端、胫腓骨近端。桡骨远端和肱骨近端也为常发部位。少数见于骨盆和脊椎骨。偶有报告呈多发性。

X线表现  由于本病的特征性X线表现有助于早期诊断,其特征是骨组织出现局灶性溶骨性破坏。在长管状骨的骨骺区,可见一较大而偏心的射线透光区;病灶的边缘清晰,其中有纤细或粗糙的骨小梁穿过所见骨小梁并非新骨形成,而代表破坏骨骺的腔壁。肿瘤可伸展至关节的软骨,甚至能引起关节内骨折,在患部一侧骨皮质的扩大和变薄明显,在骨皮质外一般没有骨膜新生骨形成,有时呈多囊性或肥皂泡沫样改变。某些巨大、膨胀性肿瘤可涉及干骺端,也可占据骨骺全部,有一层薄而硬化的边界,由扩大的皮质内层皱缩或少量周围性反应性新骨生成引起。也偶见形成典型的骨膜反应如Codman三角。由于肿瘤的生长,骨膜呈脱皮状。如该肿瘤患处骨皮质破裂,骨膜新生骨增多都提示有恶性变的可能。

【辅助检查】

X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变,其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。 

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