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原发性纵隔肿瘤(外科)

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中,以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。

【诊断】

纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下。

(一)X线检查  荧光透视发现肿瘤有搏动,应先明确为扩张性和传导性搏动。如为前者,可初步怀疑为动脉瘤,可有X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动,可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片,或高仟状摄片,可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等,从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

(二)纤维支气管镜或纤维食管镜检查  有助于明确支气管受压情况、程度,肿瘤是否已侵入支气管或食管,从而估计手术切除的可能性。

(三)诊断性气胸  可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏,肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素,如肺疝等。

(四)纵隔充气造影  对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移,颇有帮助。

(五)纵隔镜检查  对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结,并可钳取活组织明确病因诊断。

(六)电子计算机体层摄影(CT)  应用CT检查前纵隔肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变(如脂肪瘤)比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤,淋巴结肿大准确性可达90%以上。

(七)核磁共振成像(MRI)  有下列优点:成像参数多;软组织分辨率高;切层方向灵活;图像无骨性伪影;安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。

(八)颈淋巴结活组织检查  支支管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累,活组织检查有助于诊断。

(九)放射性核素检查  怀疑胸内甲状腺肿,可作放射核素131碘扫描,对异位甲状腺肿,甲状腺瘤的诊断很有帮助。

(十)诊断性放射治疗  怀疑恶性淋巴瘤,经其他检查未能证实时,可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感,照射20~30Gy(2000~3000rad),肿瘤迅速缩小。

(十一)剖胸探查  经各种检查未能明确肿瘤性质,但已除外恶性淋巴瘤者,在全身情况许可下,可作部胸探查。

【治疗措施】

病灶局限的恶性淋巴瘤,可作放射治疗。病灶广泛者,可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能,术后应辅以放疗或化疗。

【临床表现】

 纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔(图1)。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位(图2),这是临床诊断有参考意义。

图1 纵隔的划分

图2 纵隔肿瘤的主要部位

(一)上纵隔肿瘤  最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤  多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较快,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,膈肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿  包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔(图3A、B),多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

图3A  胸骨后甲状腺肿瘤位于右上纵隔,上端较宽,下端较窄,气管略有受压(后前位片)

图3B  胸骨后甲状腺肿瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后(右侧位片)

(二)前纵隔肿瘤  生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿  是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病  为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则 生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

X线检查  囊肿位于前纵隔,心脏主主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影(图4)。

图4  畸胎样瘤内有碎骨、齿和发

(三)中纵隔肿瘤  极大多数是是淋巴肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

(四)后纵隔肿瘤  几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内(图5A、B),有时也可位于纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

图5A  纵隔神经鞘瘤肿瘤位于右侧胸椎旁,呈葫芦状(后前位片)

图5B  纵隔神经鞘瘤肿瘤位于后纵隔,重叠在胸椎上,呈葫芦状(右侧位片)

(五)支气管囊肿  可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通,可见到液平面。

【鉴别诊断】

1.中央型肺癌  有咳嗽、咳痰等呼吸道症状,X线表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤,痰中可皶肿瘤细胞。

2.纵隔淋巴结核  多见于儿童或青少年,常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时,可作结核菌素试验,或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤  多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音,透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断。

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