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抽运-秽语综合征

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

是以多发性肌内抽动和猥亵言语为主要表现的一种原发性中枢神经锥体外系疾病。病因不明,可能与神经递质异常有关。

【诊断】

1.病史

儿童期(2~15岁)起病,缓慢发生和发展,多持续终身,但有波动性。

2.症状与体征

①肌肉抽动。突发的不自主急促的肌肉抽动,波及身体的不同部位而出现多种样式的动作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭颈耸肩、手臂抛掷、踢腿蹬脚、呃逆、爆破样发声似清喉或咳嗽等。最初多为面部1~2种动作,随病程进展可增添新的动作,或由另外几种动作代替原来动作。不自主抽动因紧张兴奋而加重,转移注意力而减轻,也可短时自控,睡眠时消失。②秽语。部分患者病程中出现猥亵性言语、重复言语、模仿言语,少数有猥亵行为、模仿动作以及不适应社会的强迫行为等。③神经检查有时可发现轻微阳性体征。

3.辅助检查

脑电图可有轻度异常。

4.排除轻微脑功能障碍、小舞蹈病等。

【治疗措施】

1.氟哌啶醇

从0.25mg/日开始,每5天增加0.25mg,直至症状缓解而又能耐受副作用为止。通常剂量范围为1.5~10mg/日,平均5mg/日。加服安坦可减轻其副作用。

2.泰必利

50mg,2次/日开始,渐增量至150~300mg/日,症状控制2~3月后,渐减至50~150mg/日维持量。副作用小,可为首选药。

3.哌迷清

2mg/日开始、逐渐加量,2周内达治疗量,剂量范围4~60mg/日,平均8mg/日。副作用较小,长期服用以本药为宜。

4.其它

还可选用可乐宁、三氟拉嗪、五氟利多、氯丙咪嗪、四氢小檗碱等。

除药物外,心理疗法也可能有一定效果。

【临床表现】

1、肌肉抽动。突发的不自主急促的肌肉抽动,波及身体的不同部位而出现多种样式的动作,如眨眼、舔嘴、面部怪相、扭颈耸肩、手臂抛掷、踢腿蹬脚、呃逆、爆破样发声似清喉或咳嗽等。最初多为面部1~2种动作,随病程进展可增添新的动作,或由另外几种动作代替原来动作。不自主抽动因紧张兴奋而加重,转移注意力而减轻,也可短时自控,睡眠时消失。

2、秽语。部分患者病程中出现猥亵性言语、重复言语、模仿言语,少数有猥亵行为、模仿动作以及不适应社会的强迫行为等。

3、神经检查有时可发现轻微阳性体征。

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