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小舞蹈病

时间:2009-07-27 |来源:中国放化疗信息网 收集整理|点击:


【概述】

系与风湿有关的一种弥散性脑病,故又名风湿性舞蹈病。本病可单独发生或与风湿病并存。

【诊断】

一、病史及症状:

以青少年和女性多见,和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早期先有性情急躁、手脚笨拙和某些轻微的不自主动作,继之出现挤眉弄眼、呲牙咧嘴、张口吐舌、点头转颈、耸肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不规则、不重复且又无目的的快速动作。情绪激动更著。症状常自一侧面部或手指开始,逐渐波及半身或全身;上肢重于下肢,安静时减轻,睡眠时消失。部分病人尚可吐字不清。

二、体检发现:

可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。

三、辅助检查:

1.血沉快、抗"O"增高;

2.免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高;

3.腰穿CSF检查:早期Ig可增高。

4.EEG55%-75%异常,以顶枕区高幅慢波及α节律减少为特点。

四、鉴别:

本病需与习惯性痉挛、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。

【治疗措施】

本病一般预后良好,多在2-3月内康复,不留严重后遗症,但可复发。

一、急性期应卧床休息至舞蹈动作消失,抗"O"和血沉正常。舞蹈动作严重者给利眠宁10mg,3次/d或鲁米那30mg3/d口服,躁动严重者以安定10mg 静注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困难者可给鼻饲。

二、防治风湿:青霉素40-80万 2次/d肌注,两周为一疗程,水扬酸钠1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d。小儿按0.1/Kg/d.治疗维持6-12周。风湿症状明显者可加用强的松30mg/d 顿服,3-4次/d总疗程2-3个月。

三、对风湿热症状反复不能控制者可试用免疫抑制药物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。;

四、中药:陈香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女贞子、花椒、佩兰叶、蓁芄各6g、防风、蒙花、橘叶、藿香10g、干姜3g,煎服每日一剂。

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